У Ларса фон Триера выявлена болезнь Паркинсона: легендарному режиссеру грозят дрожательный паралич и потеря "гормона удовольствия"

Ларс в хорошем настроении и получает лечение в соответствии со своими симптомами», - заверяет в пресс-релизе продюсерская компания Zentropa

Фото: REUTERS

В понедельник, 8 августа, стало известно: у всемирно известного 66-летнего датского кинорежиссера Ларса фон Триера диагностировали болезнь Паркинсона. Об этом сообщило издание The Copenhagen Post.

«Ларс в хорошем настроении и получает лечение в соответствии со своими симптомами», - заверяет в пресс-релизе продюсерская компания Zentropa, которая занимается прокатом и выпуском фильмов фон Триера. Однако дальше уточняется: из-за болезни режиссер «будет принимать очень ограниченное участие» в интервью по поводу премьеры его очередного фильма (третий сезон сериала «Королевство»).

Количество людей с болезнью Паркинсона растет во всем мире. Сегодня от нее страдают по разным оценкам от 5-7 до 10 миллионов человек. В России этот диагноз каждый год ставят в среднем 20 тысячам пациентов. Но есть еще немало недиагностированных случаев, говорят врачи - потому и общие цифры такие приблизительные. Чем дольше мы живем, тем выше шансы «дожить до своего Альцгеймера или Паркинсона», горько шутят геронтологи. По мере старения организма повышается угроза нейродегенеративных заболеваний, лидирующие из которых - именно эти две болезни. Обе до сих пор неизлечимы. Как минимум потому, что и причины, и механизм их развития во многом до сих пор остаются загадками для ученых.

Какие гипотезы есть на сегодня? Что происходит с организмом человека при болезни Паркинсона, чем ему может помочь медицина? И какие способы профилактики предлагают врачи?

ПОТЕРЯ «ГОРМОНА УДОВОЛЬСТВИЯ»

Неизвестно, насколько подробно осведомлен режиссер об особенностях своей болезни. Но фон Триера, снявшего «Антихриста», наверняка впечатлило бы описание: при болезни Паркинсона происходит гибель нейронов в области мозга под названием «черная субстанция». Из-за отмирания этих нервных клеток, богатых темным пигментом нейромеланином (отсюда жутковатое название «черная субстанция»), начинает падать количество дофамина в головном мозге. Да-да, того самого, что в народе называют «гормоном удовольствия».

На самом деле, помимо эмоций дофамин отвечает за двигательную систему человека. В частности - делает наши движения плавными и координированными. Поэтому у пациентов с Паркинсоном внешне в первую очередь заметны так называемые моторные нарушения. Они могут быть такими:

- дрожание (тремор). Врач, по имени которого и назвали болезнь, Джеймс Паркинсон, изначально описывал ее как «дрожательный паралич». То есть трясущиеся конечности. Обычно начинается с дрожания одной руки или ноги. Сначала в покое, потом и при движении;

- замедленность движений (гипокинезия) и скованность мышц (ригидность). Больные жалуются, что чувствуют сильную тяжесть, мышцы как будто сопротивляются при попытках двигаться. Из-за ригидности появляется типичная сгорбленная поза - «поза просителя» (полусогнутые руки и ноги). В медицинской лексике также есть синдром «свисающей головы», синдром «пизанской башни» (изгибание туловища) и синдром «согнутой спины»;

- нарушение равновесия, изменение походки - шаркание, частое торможение, раскоординированность движений.

Также врачи отмечают, что у больных изменяется почерк. Зачастую он становится очень мелким и нечетким. На более поздних стадиях появляются нарушения речи: замедленность, ослабление голоса, монотонность.

ЧТО ПРОИСХОДИТ С ИНТЕЛЛЕКТОМ?

Этот вопрос встает особенно остро, когда речь идет о знаменитых творческих людях, пораженных Паркинсоном. Кроме фон Триера болезнь была диагностирована у певца Оззи Осборна, боксера Мухаммеда Али, Сальвадора Дали, диктатора Франко, Папы Римского Иоанна Павла II, председателя ЦК компартии Китая Мао Цзэдуна. В нашей стране диагноз Паркинсон был у легендарных актеров Валентина Гафта (скончался в 2020 году), Михаила Ульянова (2007 г.), Нины Ургант (2021 год). Сейчас с заболеванием борется модельер Вячеслав Зайцев.

Так что же происходит с интеллектом при болезни Паркинсона? Разные эксперты дают поразительно отличающийся ответ на этот вопрос. Основных версий три:

1) «чаще всего это люди с сохранным интеллектом» - оптимистично сообщила в одном из интервью доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии Российской медицинской академии последипломного образования Минздрава России Наталия Федорова. При этом Паркинсон влияет на эмоциональную сферу, вызывая апатию, депрессии, добавила врач. По ее мнению, болезнь именно таким образом уже сказалась на творчестве Ларса фон Триера, сообщила профессор Федорова в комментарии изданию «Москвич Mag». Мрачно-пугающий фильм «Антихрист» посигналил о возможном диагнозе (недуг развивается долгие годы). А «Дом, который построил Джек» эксперт назвала «примером творчества глубоко больного человека с депрессией»;

2) психологические проблемы возникают примерно у половины пациентов, отмечает врач-невролог Анна Куликова. Больные страдают не только от депрессии и тревожности. У них случаются панические атаки. А на более поздних стадиях заметно замедляется мышление: «сложно обрабатывать информацию, находить решения, мысли часто переключаются с одной на другую», - приводит примеры врач;

3) в научно-медицинской литературе со ссылками на исследования приводятся куда более удручающие данные. «При детальном нейропсихологическом тестировании расстройства когнитивных функций у пациентов с болезнью Паркинсона выявляются в 90–95% случаев». Возможны нарушения памяти, понимания, восприятия, воображения, рассуждения и других составляющих, перечисляют исследователи. И уточняют: на поздних стадиях у трети пациентов с болезнью Паркинсона тяжесть когнитивных нарушений достигает уровня деменции. При этом наблюдается закономерность: если болезнь дебютировала в возрасте до 70 лет, то деменция развивается в 17% случаев. А если после 70-ти – в 83% случаев.

Так что есть надежда, что Ларс фон Триер еще долго будет с нами в здравом уме. А для борьбы с депрессией сегодня есть очень эффективные препараты.

«ТЕЛЬЦА ЛЕВИ», ВДОХНОВЛЯЮЩИЕ ТАБЛЕТКИ: КАК ДИАГНОСТИРУЮТ И ЛЕЧАТ БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА

Болезнь Паркинсона диагностируют по клинической картине. То есть по внешним симптомам, тестированию пациентов на выполнение разных заданий - как двигательных, так и для проверки когнитивных функций. Страшная правда заключается в том, что большинство заметных внешне признаков появляется лишь на этапе массового необратимого отмирания клеток мозга. Тех самых нейронов черной субстанции. Неужели нет никаких обследований, чтобы определить болезнь раньше?!

Врачи разводят руками: увы, никакие анализы крови и даже МРТ не позволяют сегодня поймать болезнь Паркинсона на ранней стадии. Вообще, точнее всего ее можно диагностировать… посмертно. При вскрытии головного мозга больных в нем находят особые белковые образования, сгустки под названием «тельца Леви». Их роль - по сей день загадка. То ли эти тельца губят нейроны, то ли и гибель нервных клеток, и образование белковых сгустков - следствие некоего патологического процесса.

Болезнь Паркинсона неизлечима. Но сегодня медицина способна замедлить ее прогрессирование и смягчить симптомы. То есть максимально вернуть больных к нормальной жизни. Насколько это удается - зависит от состояния организма, доступных методов лечения и реабилитации. Самыми передовыми сейчас считаются такие подходы:

- Лекарства для восполнения дефицита дофамина. У этих таблеток достаточно тяжелые побочки, которые приходится исправлять другими препаратами, признаются врачи. Но есть и неожиданный «бонус». Лекарства стимулируют так называемые зоны вознаграждения в мозге, рассказала профессор Наталия Федорова. В результате у части пациентов «открываются новые творческие способности, больные начинают рисовать, сочинять стихи», отметила врач.

- Хирургическое лечение. Если заболевание быстро прогрессирует, лекарства не дают желаемого эффекта, а также при других медпоказаниях может быть назначена операция. Врачи-нейрохирурги имплантируют пациенту в мозг электроды. А в подключичную область устанавливается стимулятор. Такой метод помогает уменьшить дрожание, скованность мышц. Но, увы, это не панацея. «После операции иногда могут усугубляться речевые расстройства», - предупредила доктор Федорова.

- Также больным назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика.

В ТЕМУ

Сколько живут больные

У всех пациентов болезнь развивается по разным сценариям, поясняет невролог Анна Куликова. Нарушения в организме быстрее или медленнее, но так или иначе прогрессируют. Если удается индивидуально подобрать эффективное лечение, то человек может оставаться трудоспособным в течение 15-ти и даже 20 лет.

В среднем продолжительность жизни при Паркинсоне составляет около 15 лет с момента появления симптомов, говорят врачи.

КАК СНИЗИТЬ РИСК БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Кроме традиционных, набивших оскомину советов о физнагрузках, правильном питании и здоровом сне, есть три любопытных наблюдения.

- Болезнь Паркинсона ощутимо реже развивается у людей, употребляющих кофе.

- У пациентов, регулярно принимающих противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен, тоже снижает риск развития заболевания.

- Паркинсоном реже болеют курильщики. Однако у них в десятки раз чаще развиваются разные виды рака, предупреждают врачи.